内耳の希少疾患に関する最新の知見
ホームページホームページ > ニュース > 内耳の希少疾患に関する最新の知見

内耳の希少疾患に関する最新の知見

Aug 29, 2023

内耳の希少疾患に関する最新の知見

KLクレムス、ハーバード大学医学部、ジョンズ・ホプキンス大学は、聴覚器官の特殊な構造における顕著な音量変化を発見した

オーストリア、クレムス、2023 年 8 月 3 日 – 内耳の精緻な 3D 解析により、いわゆるメニエール病患者の特殊な構造の体積変化についての洞察が初めて得られました。 この稀な病気の原因は今日に至るまで不明のままですが、とりわけ重度の平衡障害を引き起こします。 カール ラントシュタイナー健康科学大学 (オーストリア、クレムス) とハーバード大学医学部およびジョンズ ホプキンス大学 (ともに米国) との共同研究が成功し、病気のプロセスについて新たな洞察が得られました。 国際チームは、(解剖学的スライスに基づく)内耳の 3D 再構成を使用して、この疾患を持つ患者の内リンパ区画として知られる構造の変化した体積を初めて測定することができました。 内耳の特殊な膜の厚さとの関連も確認されました。 さらに、内耳のよく理解されていない構造 (バスト弁) の機能に関するさらなる証拠が見つかりました。

吐き気、ぐるぐるめまい、耳鳴り、難聴など、いわゆるメニエール病は、本当に軌道から外れてしまうことがあります。 この病気は稀な病気であるにもかかわらず、その治療は非常に困難です。 極端な場合には、前庭神経を切断するか、前庭器官を外科的に除去する必要があります。 軽度の場合には、抗生物質による治療が効果的であることが証明されています。 作用機序は解明されていないにもかかわらず、これはカール・ランドシュタイナー健康科学大学(KLクレムス)のチームによって5年前に確認された。 KLクレムスの最新の発見によれば、病気の発生部位は内耳の平衡器官であり、病気の場合にはここで圧力の上昇が発生します。 内耳の特定の領域 (内リンパ区画) への影響が、KL クレムスのチームと国際的に有名なパートナーによって詳細に調査され、驚くべきことが判明しました。

3D インナーイヤー

蝸牛管に加えて、内耳の重要な部分は、球嚢および卵形嚢として知られる蝸牛管の外端にある海綿状の延長部です。 現在『Otology & Neurotology』誌に掲載されている研究では、クレムス大学病院(クアラルンプール・クレムスの教育研究拠点)のベラ・ブキ博士率いるチームが、9人のメニエール病患者の内耳を10人の健康な人の内耳と比較した。 このために、多数の解剖学的スライスに基づいてデジタル 3D モデルが作成されました。 次に、これらを使用して、上記の区画の容積、特殊な膜 (ライスナー膜) の厚さ、およびいわゆるバスト弁の状態も測定されました。

ハーバード大学医学部およびジョンズ・ホプキンス大学(ともに米国)の同僚らとともに得られた結果について、ブキ博士は次のようにコメントしている。「非常に多くの場合、外蝸牛管の容積と球形嚢の容積が拡大していた」私たちはこれを仮想 3D モデルで明確に実証することができました。」 さらに、評価では、多数の、しかし少数ではありますが、影響を受けた個人において、卵形嚢の体積も増加していることが示されました。

太い細い

内側のチューブの詳細な分析のおかげで、チームはその後、それぞれのコンパートメントを裏打ちする膜の厚さを測定することさえできました。 ブキ博士は、「この膜の厚さは、内リンパとして知られる内耳液の圧力上昇に対する機械的抵抗を形成します。これは、以前の論文で実証しました。これが、体積の変化に影響します。」と説明しています。 そして実際、膜の厚さは分析された区画の容積と完全に一致しています。健康な被験者では、卵形嚢のライスナー膜は(外側)蝸牛管の膜や球形嚢の膜と比較して厚かったため、容積が妨げられる可能性があります内リンパ圧が上昇すると拡張します。 これは、卵形嚢の拡張頻度が低いという観察を説明できるでしょう。